《电影黑天鹅》

谍战片《独刺》和片中的血友病

在2012年上映的36集电视剧《独刺》（原名《肉中刺》）是一部精彩的谍战剧，该剧讲述了在新中国成立前夕，发生在山城重庆的地下斗争。

新中国成立前夕，在白色恐怖笼罩下的山城特务大肆活动，这里俨然成为龙潭虎穴。在一个偏僻的小巷，一位五十上下的妇人被“逮捕”。而这位妇人正是渝区党委副书记宋怀珍，抓她的则是党通局的队长王新民。

尽管在监狱遭受了诸多酷刑，但宋怀珍却也因此意外找到失散多年的大儿子林孝成。由此一来宋便在林家中潜伏下来，于是上演了一场场惊心动魄的谍战故事。

故事很精彩，情节跌宕起伏。但是小编今天要聊的却并非电视剧，而是电视剧中提到的一种罕见疾病——血友病。

在电视剧的第24集，宋怀珍说服林孝民救自己的弟弟赵峰。在营救的过程中为了把戏演得更加逼真，林开枪把自己的胳膊给打了一枪。赵峰拿着枪指着林的头走了牢房并上了车，可是王新民仍对着车开枪，林再次中枪。 营救完赵峰，林孝成独自走回去，走到医院的门口便倒下……

医生告诉林孝成的母亲说虽然子弹被取出，但是林患有血友病，需要大量的血液。母亲立刻将自己的血液输送给林，600CC的血对于宋怀珍这样一位老太太来说是非常凶险的，可是林需要长期的血供，为了救儿子宋也只好长期给儿子供血，还让儿子知道……

剧中提及的血友病是一类遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其特征便是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。

血友病患者在平时的生活中需要注意防止外伤，轻度患者可适度锻炼，在出血发生后及时止血。在医学发展的今天，血友病虽不能治愈，但是病情可控，平时生活中多加注意，也会有个正常美好的生活。也很多人会想到是不是可以通过骨髓移植以一劳永逸地解决问题，可考虑到移植所带来的风险，以及现代医疗技术的发展，移植基本不予考虑，换句话说就是根本没必要。

最后祝广大血友病患者生活幸福！！

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